日期:2010-07-10 11:07:00
[病理及發(fā)病機理]
血吸蟲卵經體循環(huán)(多經頸動脈)、脊椎靜脈系統或顱內靜脈竇進入顱內,引起特異性與非特異性兩種不同的腦組織病理改變。特異性病變?yōu)橄x卵沉積處,如軟腦膜、腦皮質、淺層腦白質的蟲卵肉芽腫、疤痕結節(jié)及假結核結節(jié),病灶內有漿細胞浸潤,病灶為毛細血管網包繞。非特異性病變?yōu)猷徑≡钐幍哪z質細胞增生、腦軟化,腦水腫范圍較廣泛,嚴重者甚至引發(fā)腦疝形成,還可見血管炎性反應。
門靜脈系統內的血吸蟲成蟲及蟲卵所分泌的毒素、代謝產物及蟲體、蟲卵等異種蛋白均可引起腦組織的中毒反應和變態(tài)反應,引起中樞神經系統病理改變及各種臨床表現。
[臨床表現]
本病多見于男性青壯年,中樞神經系統癥狀可在感染血吸蟲數周至數年后發(fā)生。
一、急性型
在感染數周后發(fā)病。主要為中毒反應與變態(tài)反應引起的腦水腫、急性腦炎或腦脊髓炎,突發(fā)高熱、頭痛、精神異常、痙攣發(fā)作、癱瘓、大小便失禁及意識障礙等,還可伴有咳嗽、咯血、腹瀉、蕁麻診、肝脾腫大,腦脊液壓力、蛋白含量、白細胞數均增高。
二、慢性型
多在感染后數年發(fā)病。主要由于血吸蟲蟲卵沉積于腦組織內引起的癥狀,臨床常見的類型有以下三種:
癲癇型,多數慢性型患者屬此型。血吸蟲蟲卵沉積于大腦皮質所致。癲癇發(fā)作的類型最常見者為部分性運動性發(fā)作(局限性癲癇)及賈克遜型發(fā)作,其次為全身性強直一陣攣發(fā)作(大發(fā)作)及部分性復合發(fā)作(精神運動性發(fā)作)。本型部分患者可伴有顱內壓增高癥狀。
腦血管病型:急性起病,偏癱、失語、意識障礙甚至昏迷,還可伴有部分性運動型癲癇發(fā)作??赡芟笛x蟲卵栓塞腦血管所致。需與其它原因引起的腦血管病鑒別。
顱內占位病變型:系血吸蟲蟲卵肉芽腫及彌漫性腦水腫所致。緩慢起病,頭痛、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、偏癱、失語、共濟失調,常伴有部分性運動型癲癇發(fā)作。腦脊液壓力及蛋白含量均增高,腦脊液白細胞數正常或輕度增加,分類中嗜酸性粒細胞可占優(yōu)勢。
[診斷及鑒別診斷]
患者病史在診斷中占有極為重要的地位。已確診為血吸蟲病患者一旦出現腦部損害的癥狀與體征,或顱內壓增高時,即應考慮本病。于腦脊液或腦組織活檢中查到血吸蟲蟲卵,即可確診。血清學試驗、血和腦脊液嗜酸粒細胞增多有一定助診價值,腦CT及磁共振成象能顯示病變部位、數量,但不能確診。實驗性治療對診斷有一定幫助。
[預后]
本病一般預后良好,經正規(guī)治療后,85%患者的癲癇發(fā)作減少或停止,80%的患者可恢復原來的勞動能力。
[治療]
分為內科治療與外科治療兩部分,以內科治療為主。
一、內科治療:藥物治療首選吡喹酮,20mg/kg/日,分三次口服,連用10天,停藥觀察一月后,必要時還可重復應用。對伴癲癇發(fā)作者同時予以抗癇藥物,對顱內壓增高應予脫水治療,有明顯變態(tài)反應表現者應給予類固醇激素藥物靜脈滴注或口服。
二、手術治療:血吸蟲蟲卵肉芽腫經藥物治療無效或不能耐受藥物治療的患者;伴有嚴重顱內增高并可能出現腦疝者;與腦瘤鑒別診斷困難需活栓者均為手術治療適應證。手術治療后仍應根據病情進行必要的藥物治療。
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